Mr K.B., 17 ans, footballeur au centre de formation du FC Girondins de Bordeaux, revient de sélection nationale et nous décrit une douleur persistante, mais peu empêchante, du genou droit, dans les suites d’un choc direct survenu pendant un match quelques jours auparavant.

A L’EXAMEN CLINIQUE

A l’examen clinique, nous retrouvons une douleur palpatoire nette de la rotule, associée à un épanchement intra-articulaire de faible abondance. Le reste de l’examen du genou est sans particularité. Les radiographies pratiquées sont normales.

A L’IMAGERIE

Malgré un traitement médical, les douleurs persistent et justifient la réalisation d’une IRM : celle-ci objective une contusion rotulienne, mais révèle également une image tibiale évoquant une dysplasie fibreuse (Fig. 1).

Ceci nous conduit à compléter le bilan à l’aide :
● d’une scintigraphie osseuse qui ne retrouve pas d’autre localisation (Fig. 2) ;
● d’un TDM qui objective un net amincissement cortical (Fig. 3) ;
● d’un bilan biologique qui ne retrouve pas d’anomalie inflammatoire ou phosphocalcique.

Figure 1 – IRM mettant en évidence une contusion rotulienne et une dysplasie fibreuse.

Figure 3 – TDM : amincissement cortical.

QUEL DIAGNOSTIC ?

Le diagnostic retenu est celui d’une dysplasie fibreuse monostique, non compliquée, de découverte fortuite. Au vu des données de la littérature, qui ne retrouve pas d’augmentation de la fréquence des fractures dans ce contexte, même en cas d’amincissement cortical comme dans notre observation, la reprise complète du football est autorisée et se déroule (avec un recul de deux ans) sans difficulté.

La dysplasie fibreuse est une maladie congénitale correspondant à une prolifération hamartomateuse du tissu fibreux de la médullaire osseuse (1).

Elle serait liée à une mutation du gène codant la sous-unité de la protéine G stimulant l’adénylcyclase (2).

Ce désordre squelettique bénin (3) peut toucher tous les âges, avec une prédominance dans les trente premières années de vie et chez les femmes.

Elle est le plus souvent asymptomatique, de découverte fortuite lors d’examens complémentaires. Il existe des formes à lésion unique (monostique : 80 % des cas) et des formes polyostiques (2 à 3 foyers), souvent plus douloureuses. Les localisations les plus fréquentes sont, et de façon unilatérale :
● le fémur ;
● le tibia ;
● le crâne ;
● les côtes.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Les examens complémentaires sont destinés à éliminer un diagnostic différentiel comme les fibromes ossifiants et la maladie de Paget (4), à rechercher une pathologie associée comme une hyparparathyroïdie et à traquer une transformation sarcomateuse. Ils comportent un bilan radiologique, une scintigraphie squelettique au technétium, un scanner ou une IRM pour affiner l’aspect de certaines localisations (5), ainsi qu’un bilan phosphocalcique et parathyroïdien.

COMPLICATIONS

A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement spécifique de la dysplasie fibreuse. En revanche, un traitement symptomatique en cas de douleur peut être proposé : antalgiques ou biphosphonates (6), et éventuellement prise en charge chirurgicale lors de déformations évolutives ou de fractures.

Dans la majorité des cas, il n’y a pas de passage de la forme monostique à la forme polyostique. Ces formes sont cliniquement fixées à la puberté (7). Les fractures et les déformations osseuses (8) sont les complications principales.

Notons que, bien qu’elles soient rares, il existe des possibilités de dégénérescence sarcomateuse, de compressions neurologiques, ainsi que d’association avec des pathologies endocriniennes comme le syndrome d’Albright (9).

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