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Lésion étendue érythémateuse au niveau du visage : quel est votre diagnostic ?

Dr Pierre Frances (Médecin généraliste, Banyuls-sur-Mer)

Dans l’optique de réaliser le marathon et, profitant d’une plus grande disponibilité liée à la perte de son emploi, Bruno court régulièrement depuis plus d’un mois. Mais une dermatose très inesthétique survenue au décours d’un de ses entraînements l’amène à venir vous consulter…

Bruno, 45 ans, est un ancien salarié d’une entreprise de services à la personne. Sa société ayant mis la clé sous la porte, ce dernier est actuellement à la recherche d’un emploi. Profitant d’une plus grande disponibilité pour effectuer des activités sportives, il s’est mis en tête de se préparer pour réaliser un vieux rêve : le marathon. Depuis plus d’un mois, il effectue donc un entraînement régulier, mais il est très inquiet, car il pense que son organisme ne peut plus lui permettre cette pratique. De ce fait, il est venu vous consulter pour avoir votre avis sur une dermatose très inesthétique, survenue au décours de la pratique de la course. Depuis une semaine, il a noté la présence d’une lésion, ou plutôt d’un placard, qui couvre la partie moyenne de ses joues droite et gauche (Fig. 1 et 2).

Figure 1 – Lupus discoïde : lésion annulaire au niveau de la pommette gauche.

Figure 2 – Lupus discoïde : lésion annulaire au niveau de la pommette droite.

Il attribue cette dermatose à ses excès sportifs qui pourraient générer une transpiration excessive. En fait, si nous regardons de plus près la lésion de ce patient, nous pouvons noter :
• Une formation érythémateuse et étendue, de nature papuleuse.
• Une disposition particulière au niveau de la zone sous-orbitaire des 2 joues (disposition similaire sur ces 2 parties). Cette présentation en bande sousorbitaire nous fait penser à un masque (un loup). Le patient nous explique que ces formations ne génèrent aucun prurit. Par contre, nous apprenons que Bruno effectue des courses quelles que soient les conditions atmosphériques, or depuis 2 mois l’atmosphère se révèle assez pesante (il effectue ses activités sportives en plein soleil).

Compte tenu de ces éléments décrits, à quel diagnostic devez-vous penser ? Devez-vous recommander un arrêt de la pratique de la course chez ce sportif ?

Tenant compte de ces différents éléments (interrogatoire et description clinique), nous pensons au diagnostic de lupus discoïde. En effet, cette dermatose est survenue au décours d’une photo-exposition assez intense. De plus, les caractéristiques cliniques observées dans ce cas nous permettent d’évoquer ce diagnostic : aspect de placard érythémateux en masque de loup (= lupus). Pour en avoir la certitude, une biopsie (analyse classique du fragment cutané, et demande d’immunofluorescence en association) est réalisée.

Le lupus discoïde (1-3)

Cette dermatose appartient au groupe des lupus érythémateux qui comporte schématiquement plusieurs sous-groupes :
• Le lupus chronique avec des manifestations essentiellement cutanées.
• Le lupus aigu et subaigu qui se caractérise par des manifestations cutanées et systémiques.

Le lupus chronique est une entité qui regroupe plusieurs variantes : le lupus discoïde (le plus courant), le lupus tumidus, le lupus pernio et le lupus profond. Le lupus discoïde se retrouve le plus souvent chez les patients ayant entre 20 et 45 ans. Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes, et cette dermatose est plus sévère chez les sujets ayant une peau noire. Plusieurs facteurs favorisent son développement (initiation comme dans notre cas, ou aggravation) :

– Les traumatismes cutanés itératifs.

– L’exposition solaire : une photosensibilité est observée chez 50 % des patients ayant cette dermatose.

Description clinique (1, 4, 5)

Le plus souvent, cette dermatose est observée sur les zones photo-exposées : au niveau du cuir chevelu, du visage et des oreilles.

La forme classique

Le lupus discoïde se caractérise le plus souvent par des lésions bien limitées qui associent :
• Des placards érythémato-papuleux ovalaires ou annulaires, délimités sur les bords par de fines télangiectasies.
• Des squames généralement adhérentes dont l’épaisseur est variable, et qui se développent au niveau des orifices folliculaires. Ainsi, en soulevant les squames, il est possible de retrouver des bouchons folliculaires.
• Une atrophie cicatricielle dépigmentée au centre des formations, ce qui donne un aspect blanc lisse. Ces zones atrophiques sont encerclées par un bourrelet érythémateux.

En fait, la disposition au niveau du visage de cette dermatose est souvent caractéristique, et une évolution vers la périphérie de celle-ci est souvent observée.

L’arête du nez est souvent concernée par le lupus discoïde. Au niveau des pommettes, on observe souvent une disposition en aile de papillon ou en masque de loup (qui explique le nom de lupus). Les régions temporales ou le pourtour de l’oreille peuvent également être atteints. Ces lésions peuvent se développer sur plusieurs mois, puis disparaître en donnant une atrophie plus ou moins prononcée, ce qui favorise le développement de cicatrices maculaires de couleur blanche rosée, ou dans certains cas hyperpigmentée (chez les patients ayant une peau noire).

L’atteinte du cuir chevelu

Cette atteinte n’est pas rare. On la rencontre :
• Dans 60 % des cas en association avec une forme cutanée au niveau du visage.
• Dans 10 % des cas de manière isolée. Cliniquement, nous retrouvons des placards érythémateux avec des cônes hyperkératosiques folliculaires et de couleur blanche.

Progressivement, une destruction des follicules pilaires est notée, et une alopécie irréversible est alors observée (Fig. 3).

Figure 3 – Alopécie secondaire à un lupus discoïde.

L’atteinte des muqueuses

L’atteinte des muqueuses reste rare (entre 5 et 25 % des cas suivant les auteurs). Dans ces situations, nous observons une atteinte des lèvres, de la face interne des joues, de la langue (plus rare) (Fig. 4) et du palais. Les lésions prennent l’aspect de placards
érythémateux qui évoluent en se lichénifiant (macules blanches posées sur une base érythémateuse). Des formes érosives en rayon de miel autour de ces macules blanches sont également observées.

Figure 4 – Lupus discoïde avec placard lichénifié de la langue.

Diagnostic (2, 3)

Le diagnostic est basé sur l’étude anatomopathologique d’une lésion. L’examen classique permet de retrouver une hyperkératose orthokératosique avec une atrophie épidermique, ainsi qu’une dégénérescence de la couche basale. Un oedème du derme superficiel est objectivé et un infiltrat lymphoplasmocytaire périfolliculaire et périannexiel est souvent observé. Il est important de compléter cet examen par une immunofluorescence directe, positive dans 90 % des cas.

Le traitement (1-3)

Parmi les patients porteurs d’un lupus discoïde, seuls 5 % pourront développer un lupus systémique. Une rémission complète survient dans 50 % des cas pour les formes localisées et 10 % pour les formes généralisées.

Le traitement repose sur des dermocorticoïdes ou des corticoïdes injectables (en zone intralésionnelle). Pour des formes plus diffuses, il est utile de recourir aux antipaludéens de synthèse.

D’autres traitements peuvent également être préconisés en cas d’inefficacité des traitements précédents : anti-infectieux à usage systémique, immunosupresseurs, rétinoïde.

Revenons au cas de Bruno

Notre patient souhaite poursuivre le sport, et nous ne pouvons que l’en féliciter. Le lupus discoïde survenu au décours de sa pratique sportive est en relation avec son exposition solaire importante. De ce fait, nous devons avant tout rassurer Bruno, tout en lui expliquant que désormais, il va devoir se protéger du soleil avec un écran solaire, mais aussi une casquette, pour courir.

En parallèle, nous lui conseillons de choisir des périodes moins ensoleillées pour effectuer ses entraînements. De cette façon, Bruno pourra concilier pratique sportive et pathologie cutanée…

Bibliographie
1. Habif TP. Maladies cutanées : diagnostic et traitement. Éd. Elsevier Masson 2008.
2. Saurat JH, Lachapelle JM, Lipsker D, Thomas L. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. Éd. Elsevier Masson 2009.
3. Fitzpatrick TB. Atlas en couleurs de dermatologie clinique. Éd. Flammarion Médecine-Sciences 2007.
4. Francès C. Manifestations cutanées des lupus érythémateux. Encyclopédie Médico-chirurgicale. Dermatologie. Éd. Elsevier Masson 2008 (98-495-A-10).
5. Lipsker D, Sibilia J. Lupus érythémateux. Éd. Elsevier Masson 2013.